Retinopathia pigmentosa

Unter dem Begriff Retinopathia pigmentosa werden verschiedene erblich bedingte Netzhauterkrankungen zusammengefasst. Dabei sterben die Netzhautzellen schrittweise ab, was zu einer fortschreitenden Einschränkung des Gesichtsfeldes führt.

Im Bild des Augenhintergrundes zeigen sich schwarze Verklumpungen, die Papille ist gelb verfärbt.
Im Bild des Augenhintergrundes zeigen sich schwarze Verklumpungen. Die Blutgefäße der Netzhaut sind verengt und die Papille ist gelb verfärbt.

Zunächst sind die für das Sehen in der Dämmerung zuständigen „Stäbchen“ betroffen. Später auch die für das Farbensehen notwendigen „Zapfen“ im Zentrum der Makula. Dieser Prozess zieht sich meist über Jahrzehnte hin.

Merkmale der Krankheit

Zunächst nehmen das Dämmerungssehen und das Sehen im äußeren Gesichtsfeld ab. Dies erfolgt meist im jungen Erwachsenenalter. Im Verlauf engt sich das Gesichtsfeld des Patienten immer stärker ein – zuerst geht das periphere Sehen, das „Sehen aus den Augenwinkeln“ verloren.

Nach und nach entwickelt sich ein „Tunnelblick“. Die Betroffenen haben den Eindruck, als ob sie durch ein Rohr sehen. Am Ende des Prozesses steht die vollständige Erblindung, weil auch das zentrale Sehen verloren geht. Retinopathia pigmentosa ist eine Erbkrankheit, die an die Nachkommen weitergeben werden kann.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnosestellung erfolgt u.a. über eine Gesichtsfelduntersuchung, Testung auf Nachtblindheit und elektrophysiologische Untersuchungen (Elektroretinographie). Die Ermittlung des genauen Gendefekts ermöglicht erst eine DNA-Analyse. Allerdings gibt es bis heute noch keine medizinisch anerkannte Therapie, die das Fortschreiten der Krankheit verhindern kann.


Weiterführende Links

Pro Retina Deutschland e.V. (früher: Deutsche Retinitis Pigmentosa Vereinigung, DRPV), einer Selbsthilfegruppe von Menschen, die von einer degenerativen Netzhauterkrankung betroffen sind.

Mit einem Klick können Sie sehen, wie sich die Sehverschlechterung bei einer Retinopathia Pigmentosa entwickelt.